El síndrome y la enfermedad de Raynaud son, ambos, un trastorno circulatorio. Durante un episodio, los vasos sanguíneos se contraen y hacen que el flujo de sangre arterial en dedos y, a veces, en nariz, orejas y labios sea severamente reducido. Los dos trastornos, además, comparten causa desencadenante: las bajas temperaturas o el estrés emocional. Aunque los vasos sanguíneos ya se contraen normalmente bajo estas circunstancias, las afecciones de Raynaud son una respuesta anormal y exagerada que provoca dolor intenso.
Imagen: Corey Doyle
Ellas lo padecen un 3% más que ellos. Y pese a que en un 64% de los casos remite a los siete años del inicio y los síntomas no suelen interferir en las actividades de la vida diaria, existen casos en los que se presenta de forma frecuente y severa. Estudios realizados sobre la población española indican que existe una prevalencia de entre un 3,7% y un 5%, el 90% de ellos en forma de enfermedad, aunque solamente un pequeño porcentaje (12,6%) desarrollará una enfermedad relacionada y en el 80% de estos casos serán conectivopatías, enfermedades del tejido conectivo como lupus eritematoso o esclerodermia, que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
Enfermedad o síndrome
La enfermedad, llamada también fenómeno de Raynaud (FR) primario y de carácter benigno, se diferencia del síndrome o FR secundario que suele estar relacionado u originado por una gran variedad de trastornos. Algunas enfermedades que pueden cursar con el síndrome son lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, hipertensión pulmonar, enfermedad de Buerger, mieloma múltiple, arteriosclerosis obliterante, intoxicaciones por medicamentos de uso habitual (betabloqueantes, ergotamina, metisergida, estrógenos, quimioterapia) o metales pesados como el plomo, por monóxido de carbono, arsénico e, incluso traumatismos (exposición a herramientas vibratorias, descargas eléctricas), entre otros.
El inicio de la enfermedad se sitúa entre los 15 y los 25 años. Si empieza a partir de los 40 años aumenta la probabilidad de que sea la forma secundaria, que además puede ir acompañada de artritis, cambios en la estructura y textura de la piel con erupciones cutáneas, pérdida de peso o sensación de ahogo puntual.
Síntomas para el síndrome
Para disminuir la intensidad de los síntomas es esencial evitar el frío, las sustancias vasoconstrictoras como la nicotina y el estrés emocional
Descrito en 1862 por Maurice Raynaud, el síndrome discurre por tres fases bien diferenciadas. La fase blanca recibe este nombre porque la falta de riego sanguíneo, secundario a la vasoconstricción de arterias y arteriolas más distales, provoca que los dedos queden despojados de su coloración habitual. Además, se acompaña de frialdad distal y sensación de hormigueo. En la fase azul los dedos muestran una coloración azulada, cianosis, por la falta del oxígeno que poco a poco va perdiendo la exigua sangre estancada en esta zona.
Finalmente, en la fase roja, la zona experimenta la llegada de gran cantidad de sangre, con eritema secundario. Los dedos, que se tornan de un rojo intenso, presentan una súbita elevación de temperatura acompañada de un dolor abrasador. El episodio dura aproximadamente entre 15 y 45 minutos. Los expertos recomiendan que frente a los síntomas descritos se consulte con el especialista, ya que si éstos evolucionan pueden presentar problemas añadidos como adelgazamiento de la piel, aparición de úlceras e, incluso, necrosis del tejido.
Tratamiento
Pese a que se trata de un trastorno que no tiene cura, no son pocos los estudios a la búsqueda del fármaco más óptimo y con mejores resultados. Aunque no hay ningún medicamento específicamente aprobado por la Food and Drug Administration estadounidense (FDA), el fármaco más estudiado y el de primera elección es el nifedipino, antagonista del calcio, en su forma retardada, ya que consigue disminuir la frecuencia y severidad de los síntomas.
En diversas revisiones realizadas por la Biblioteca Cochrane se pone de manifiesto la dificultad de encontrar el fármaco ‘estrella’. Analizada la administración de ketanserina, antihipertensivo antagonista de los receptores de serotonina, frente a un placebo, los revisores señalan que no tiene diferencias significativas excepto más efectos secundarios, por lo que no estaría recomendado su uso en el FR secundario a la esclerodermia. Sin embargo, hay expertos que lo recomiendan para disminuir el edema de las extremidades superiores y reducir la aparición de úlceras.
A pesar de las investigaciones realizadas hasta el momento con otros fármacos como la prazosina, «modestamente eficaz», o el losartán, los expertos señalan que el tratamiento dependerá de la severidad de los síntomas. En la mayoría de los casos bastará con tomar las medidas higiénicas necesarias que actúen como prevención para disminuir la intensidad de los síntomas: evitar el frío, las sustancias vasoconstrictoras como la nicotina y, dentro de lo posible, el estrés. También hay ensayos con plasmaféresis, extracción de sangre en la que sólo se retira el plasma, aunque su mecanismo de acción todavía no está bien definido.
Imagen: Ruben Bos
Frente un fenómeno de Raynaud (FR), los expertos recomiendan resguardarse del aire frío y abrigarse. Calentarse las manos y pies, mover los dedos para mantener la circulación y remojarlos con agua tibia, son algunas de las acciones que se deben seguir. Las bolsas de agua caliente porque puede dañar la piel, por lo que no son aconsejables. Los especialistas sugieren abandonar el hábito tabáquico ya que la nicotina es una sustancia altamente vasoconstrictora y está demostrado que aumenta la frecuencia de aparición de episodios de Raynaud. También, en la medida de lo posible, indican evitar estrés emocional o reducirlo mediante técnicas de relajación.
Para limitar los episodios de FR existen unas recomendaciones básicas entre las que se encuentran ir siempre abrigado en época invernal, llevar capas de ropa holgada, usar gorro o sombrero para evitar la pérdida de calor por el cuero cabelludo, cubrir cara y orejas con una bufanda, usar calcetines gruesos y manoplas (mejor que guantes), incluso mientras se duerme, evitar a toda costa el contacto con agua fría y mantener una temperatura agradable en el hogar.
También el cuidado de la piel juega un papel fundamental para evitar que ésta pierda su integridad y se formen úlceras. Mantener una buena hidratación, usar jabón suave y cremoso para la higiene, con un buen aclarado y un secado meticuloso sin frotar y mantener las uñas bien cortadas, es esencial.
La capilaroscopía de uña, estudio microscópico del tejido capilar en el lecho ungueal, y la determinación en sangre de PAA, prueba antinuclear de anticuerpos, o el índice de eritrocitos sedimentados, ESR, ayudarán a determinar si existe FR. En algunos pacientes, la presencia de espasmos en los vasos sanguíneos pueden confirmarse mediante un test de provocación de frío. Después de una inmersión de las manos en agua a 15º C durante 20 segundos, se registra la temperatura cada cinco minutos hasta que alcancen la temperatura previa al baño. En condiciones normales, los dedos recuperan la temperatura pasados 15 minutos después de la exposición al agua fría.
