Avalado por la Fundación Genoma España, el Hospital Clínic de Barcelona pone en marcha un ensayo con el primer tratamiento experimental efectivo contra la fibrosis pulmonar idiopática, una enfermedad grave e incurable con una supervivencia inferior a cinco años.
Imagen: NIH
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad de causa desconocida y con un pronóstico muy grave. Los pacientes que la padecen difícilmente sobreviven más de un lustro por falta de un tratamiento efectivo. Recientemente, sin embargo, investigadores del Instituto de Investigaciones Biomédicas de Barcelona del CSIC (IIBB-CSIC) han descubierto y patentado un método para parar y revertir esta enfermedad en modelos animales que se aplicará próximamente con humanos en el Hospital Clínic.
El proyecto cuenta desde sus inicios con el apoyo institucional y financiero de la Fundación Genoma España. El hallazgo revistió suficiente trascendencia como para que la revista ‘American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine’ publicara el pasado diciembre en portada la noticia de una primera patente mundial para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática.
Revertir la fibrosis
Esta enfermedad, que actúa degenerando el tejido alveolar que se engrosa paulatinamente hasta disminuir la capacidad de respirar, desespera a los neumólogos por no contar con ningún tratamiento efectivo capaz de detener su curso. La fibrosis ocasionada impide el intercambio gaseoso en los pulmones de forma correcta, empeorando con rapidez la calidad de vida de los pacientes y provocándoles la muerte en pocos años. Un innovador trasplante de neumocitos ha permitido a los investigadores del hospital barcelonés revertir la enfermedad por primera vez en ratas. El siguiente paso consistirá en probar en humanos la efectividad de la suspensión de células, patentada ya a nivel mundial.
La fibrosis degenera el tejido alveolar y, hasta ahora, no cuenta con ningún tratamiento efectivo capaz de detener su curso
La fibrosis pulmonar idiopática se detecta casi siempre cuando se encuentra en un estado avanzado. La enfermedad afecta a 13 de cada 100.000 hombres y 7 de cada 100.000 mujeres, normalmente a partir de los 40 años. En el estudio del Hospital Clínic han colaborado investigadores básicos, como Anna Serrano-Mollar y Oriol Bulbena, junto a clínicos como Antoni Xaubet, del Servicio de Neumología del Hospital Clínic de Barcelona.
Trasplante de neumocitos
El intercambio gaseoso se lleva a cabo en los pulmones gracias a los neumocitos tipo I, unas células que recubren la pared interna de la cavidad alveolar. Entre estas células también se encuentran los neumocitos tipo II, que son las células precursoras que reparan el tejido alveolar dañado. Cuando aparece la fibrosis pulmonar idiopática, este proceso de regeneración no se puede llevar a cabo correctamente y la fibrosis avanza hasta imposibilitar la respiración. La técnica desarrollada por los investigadores del Clínic consiste en trasplantar neumocitos de tipo II por vía intratraqueal.
Para hacer un correcto seguimiento de las células trasplantadas con técnicas genéticas y de fluorescencia se aprovecharon las diferencias cromosómicas de sexo. Es decir, se indujo la enfermedad en ratas hembra y se trasplantaron células procedentes de ratas macho. Se trata de una técnica muy poco invasiva que ha permitido regenerar, por primera vez, alvéolos fibróticos en ratas con fibrosis pulmonar. El CSIC, por su parte, ha patentado la suspensión de células que se trasplanta con esta innovadora estrategia. Esta patente mundial se pondrá a prueba ahora en seis pacientes diagnosticados recientemente que recibirán una suspensión de neumocitos tipo II procedentes de un donante cadáver, ya que estas células no se pueden cultivar en laboratorio.
Uno de los próximos pasos que persiguen los investigadores es la diferenciación de neumocitos tipo II a partir de células madre adultas. El trabajo científico, como se subrayó en su presentación, representa un paradigma de la investigación traslacional que se promueve tanto en el Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS) como en los Centros de Investigación Biomédica en Red (CIBER). La investigación ha sido financiada también a través de una aportación del Fondo de Investigaciones Sanitarias (FIS) del Instituto de Salud Carlos III de Madrid.
Imagen: ATSDR
Se calcula que en todo el mundo mueren 30.000 personas al año por una variedad de fibrosis pulmonar conocida como asbestosis. En el origen de esta plaga se encuentra una fibra desarrollada industrialmente a partir de amianto con la propiedad de proteger frente al fuego. Hasta que a finales del siglo pasado normativas internacionales prohibieron la utilización de estas fibras en la construcción de edificios, millones de toneladas de fibras de amianto ‘protegieron’ las paredes de miles de casas contra hipotéticos incendios.
La asbestosis o amiantosis es una enfermedad respiratoria provocada por la simple inhalación de partículas microscópicas de amianto, invisibles al ojo humano, que terminan alojándose en los alvéolos pulmonares desencadenando una fibrosis grave, progresiva e irreversible. Durante un tiempo los neumólogos creyeron que se trataba de una forma de cáncer o de silicosis (enfermedad común en determinados mineros), pero la fisiología ha acabado asimilando esta enfermedad de origen contaminante a una fibrosis pulmonar o neumonitis intersticial idiopática.
Las fibras de amianto, al ser inhaladas, causan irritación e inflamación en los pulmones que producen fibromas de evolución muy lenta. Tanto, que la enfermedad puede discurrir de forma latente durante treinta o cuarenta años. Es importante que todo trabajador que haya tenido contacto con fibras de amianto (empleados de la construcción) acuda al médico, aun habiendo cesado en su actividad o encontrándose jubilado, si nota dificultad de respiración, falta de aliento, tos persistente, rigidez torácica y pérdida de apetito, aunque la asbestosis puede cursar también de forma asintomática. Por supuesto, el hábito tabáquico complica y agrava el cuadro pulmonar resultante e, incluso, a veces, lo disfraza.
