Síndrome de Sjögren

A principios de los años treinta, el oftalmólogo sueco Henrich Sjögren describió una enfermedad que se caracterizaba por la sequedad de ojos y la artritis. Una patología cuya definición ha sido ampliada desde entonces, al descubrirse su asociación con otros síntomas, y que se conoce como Síndrome de Sjögren, en honor de su descubridor.

Afecta a nueve mujeres por cada hombre y su prevalencia en la población adulta, sobre todo entre mujeres mayores de 40 años, se calcula entre el 1% y el 3%. Además, puede aparecer entre la población infantil y juvenil y presentar las mismas complicaciones que en los adultos. Sin embargo, su origen es desconocido, aunque se cree que puede deberse a factores hormonales, genéticos o alteraciones inmunes, entre otros. Cuando aparece sin la presencia de otra enfermedad se denomina Síndrome de Sjögren Primario, mientras que si está asociado a otra enfermedad -como lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide o esclerodermia- se conoce con el nombre de Síndrome de Sjögren Secundario y su evolución es más complicada.

Según explica la presidenta de la Asociación Española de Síndrome de Sjögren, Jenny Inga, “los desarreglos causados por la enfermedad aumentan con el tiempo de forma lenta y se hacen más severos en los ambientes secos y calurosos”, por lo que el verano es especialmente dañino para los afectados. Y es que esta enfermedad se caracteriza por la sequedad de las glándulas de secreción externa, especialmente las salivares (productoras de saliva) y lagrimales (productoras de lágrimas), aunque también puede darse sequedad de piel o vaginal, con lo que el calor agrava estos síntomas al favorecer la sequedad con las altas temperaturas y el calor, además de alteraciones digestivas o del sueño, e indicios de depresión.

En concreto, debido a la sequedad ocular, el paciente tiene una sensación de quemazón o arenilla en los ojos, que le produce dolor o visión borrosa, mientras que la sequedad oral provoca dificultad para masticar, tragar y hablar, así como un aumento de las caries e infecciones de la boca. Asimismo, la enfermedad puede estar asociada con fatiga y cansancio generalizado, y no se descarta la posibilidad de que afecte a otros órganos internos como los pulmones, riñones, hígado, sistema nervioso central, tiroides y, con menos frecuencia, los ganglios linfáticos.

Por su parte, el sistema inmunitario también tiene mucho que ver en la evolución de la enfermedad, puesto que, destinado a defender el organismo de las agresiones externas, reacciona contra sí mismo produciendo anticuerpos que destruyen los tejidos de las glándulas a las que no reconoce como propias, y que son, precisamente, las encargadas de producir los líquidos que hidratan, lubrican y suavizan.”Debido a estos síntomas, el Síndrome de Sjögren es una enfermedad que afecta de manera importante a la calidad de vida de los pacientes, ya que tiene un efecto negativo sobre el estado físico, social y psicológico, hasta el punto de ocasionar gran dificultad para llevar a cabo actividades tan cotidianas como hablar, comer, trabajar y, en el caso de las mujeres, dificultar las relaciones sexuales a causa de la sequedad vaginal”, explica la presidenta de la Asociación.

Conocidos los síntomas, la Asociación Española de Síndrome de Sjögren y el Grupo de consenso europeo para el estudio del Síndrome de Sjögren establecen varias directrices para que una persona sepa si padece la enfermedad o no. Así, cuando la respuesta a varias de las siguientes preguntas es afirmativa, es necesario acudir a un especialista en reumatología o medicina interna para que diagnostique la enfermedad, si bien el oftalmólogo, el estomatólogo y el otorrinolaringólogo podrán también intervenir en el diagnóstico y tratamiento.

• ¿Ha presentado ojo seco a diario en los últimos tres meses?
• ¿Tiene sensación de arenilla ocular a repetición?
• ¿Sus ojos son muy sensibles a la luz?
• ¿Tiene dificultad para tragar los alimentos?
• ¿Su voz es ronca?
• ¿Tiene la lengua agrietada y dolorida?
• ¿Ha experimentado un aumento de caries?
• ¿Ha notado cambios en el sentido del gusto o del olfato?
• ¿Ha tenido o tiene hinchazón alrededor de la mandíbula y los oídos?
• ¿Siente cansancio sin causa aparente?
• ¿Padece artritis reumatoide, lupus esclerodermia u otra enfermedad de origen autoinmune?

No obstante, para saber si una persona padece la enfermedad, el Arthritis Diagnostic and Treatment Center recomienda realizar dos pruebas que determinan el grado de sequedad en los ojos y en la boca, respectivamente. En el primer caso, la sequedad en los ojos se evalúa mediante la denominada prueba de Schirmer, en la que se coloca una tira de papel en el ojo (llamada tira Schirmer) que mide la cantidad de líquido que despide durante cinco minutos -una humedad menor a cinco milímetros es una fuerte indicación de resequedad de ojos- y la prueba Rosa de Bengala, que consiste en poner tinte a las áreas dañadas de las córneas.

Para saber si hay resequedad de boca, es conveniente hacer una biopsia de la glándula salival, aunque el ardor en la boca, la dificultad para masticar y tragar alimentos secos, un cambio en el gusto, el esfuerzo a la hora de hablar durante mucho rato y tener la lengua enrojecida, junto a sequedad de la nariz, garganta y tráquea, dan pistas sobre la posibilidad de padecer la enfermedad.

En cuanto al tratamiento, al no existir cura para la enfermedad, el especialista sólo puede recomendar al enfermo diversas medidas paliativas que le ayudarán a aliviar los síntomas y que pasan por la puesta en práctica de medidas ambientales, como el cuidado del entorno en el que vive el paciente, quien debe, según Inga, “adoptar una serie de medidas, evitando la exposición directa a ventiladores y aires acondicionados, y utilizando humidificadores en lugares secos”. “Además, en situaciones de viento o sol fuerte es aconsejable el uso de gafas con protectores laterales como las utilizadas para esquiar y, en cualquier caso, que sen filtrantes de los rayos solares”, añade.

Para la sequedad ocular y bucal, se puede recurrir a sustitutivos de las lágrimas y la saliva, que también pueden ser estimuladas por la Pilocarpina Clorhidrato, un fármaco que se comercializa en comprimidos, y se tiene que mantener una buena higiene bucal, puesto que el SS aumenta la posibilidad de tener caries y los dientes se pueden caer prematuramente. A pesar de todo, es habitual que los enfermos padezcan de sequedad de boca y ojos durante años o que, incluso, desarrollen otras enfermedades de tiroides, hígado y riñón.

Puesto que el enfermo sabe que la llegada del verano empeora los síntomas de esta enfermedad, deberá estar más pendiente del cuidado de la piel en esta época, librarla de las agresiones del sol y mantenerla siempre hidratada, aplicando crema hidratante después del baño y con la piel aún húmeda. Respecto a la alimentación, las comidas no deben ser demasiado calientes, saladas o difíciles de digerir, ya que, según explica Jenny Inga, “hay que llevar una vida cardiosaludable”.

Así, los diferentes organismos y asociaciones dedicados al estudio y tratamiento del Síndrome de Sjögren, entre los que se encuentra la Liga Reumatológica Española (LIRE), recomiendan a los enfermos realizar controles periódicos, como mínimo cada seis meses, con el reumatólogo, el oftalmólogo y el odontólogo; evitar los ambientes secos y utilizar humidificadores, sobre todo, por las noches; mantener la boca húmeda y evitar el consumo de alcohol y bebidas que contengan cafeína, así como los alimentos secos, pegajosos y azucarados.

También se debe evitar la exposición directa de ventiladores y aire acondicionado, porque favorece la sequedad, y el tabaco, porque reseca la boca, y conviene realizar ejercicios suaves de manera regular, como los paseos por la playa a primera hora del día o a última de la tarde. Para los ojos, hay que usar lagrimales (productores de lágrimas) en aquellos momentos de mayor esfuerzo (leer, conducir o trabajar con el ordenador), parpadear con mayor frecuencia para reponer la película lagrimal, dormir siestas de al menos diez minutos para descansar la vista y realizar masajes en los párpados con gasas de agua caliente para eliminar la grasa que se pueda acumular.

Por otro lado, una buena manera de hacer frente a los síntomas de la enfermedad en la nariz son los lavados matinales con suero fisiológico o sales marinas, para untar a continuación con una buena hidratante, mientras que es importante también evitar el uso de productos derivados de la vitamina A porque puede producir irritaciones en la piel, aumentar el uso de cremas labiales con factor de protección solar alto y mantener la zona vaginal hidratada mediante el uso de geles específicos.