Este tumor se origina en las glándulas suprarrenales, situadas encima de los riñones. La mayoría de los feocromocitomas no suelen extenderse y, además, presentan una elevada tasa de curación. El mayor problema estriba en su difícil diagnóstico. La complicación viene derivada de la cantidad excesiva de sustancias que generan, como la adrenalina y la noradrenalina, y sus efectos sobre el sistema vascular.
El feocromocitoma es un tumor raro que se origina a partir de unas células -llamadas cromafines- de las glándulas suprarrenales. En España, no existen datos concretos sobre su incidencia; en EE.UU. se diagnostican cerca de 800.000 casos cada año. En los mamíferos, como el ser humano, las suprarrenales son unas glándulas situadas encima de los riñones cuya función es la de secretar hormonas para regular las respuestas al estrés, a través de la síntesis de corticosteroides y catecolaminas, como el cortisol y la adrenalina, entre otras. La adrenalina supone el 80% de la secreción y el 20% restante corresponde a la noradrenalina (o norepinefrina).
Estas dos hormonas provocan un aumento de la presión arterial, de la frecuencia cardíaca y respiratoria, de la contracción muscular y de los niveles de azúcar en sangre (glicemia). Debido al feocromocitoma se liberan cantidades extremadamente altas de estas catecolaminas, dando lugar a episodios o crisis de aparición brusca que se caracterizan por unos síntomas que pueden ser muy variados y distintos en el tiempo.
Esta enfermedad afecta a ambos géneros, a todas las etnias por igual y a personas de todas las edades, aunque es más frecuente entre la tercera y quinta década. Se le conoce como el «tumor del 10%» debido a su presentación: el 10% bilateral, 10% extrasuprarrenal, 10% infantil (que, en general, manifiestan los síntomas entre los 6 y 14 años de edad), el 10% es de carácter familiar, el 10% bilateral y un 10% es maligno.
Síntomas que distraen
Además de tensión arterial alta, este tumor puede provocar palpitaciones, sensación de opresión torácica y ansiedad
A pesar de que el síntoma más común es la tensión arterial elevada, incluso peligrosa, hay otros indicios que, más que ser concluyentes, pueden distraer. El afectado puede sufrir frecuencia cardíaca elevada (taquicardia), palpitaciones (arritmias), sudoración profusa con palidez cutánea, sensación de opresión en el tórax (dolor torácico) y ansiedad con sensación inminente de muerte, visión borrosa, dolor abdominal acompañado de nauseas y vómitos, hiperglucemia, palidez, micción abundante y cefalea localizada en la parte posterior del cráneo, entre otros. En niños es particular un retraso en el crecimiento y poco aumento de peso a pesar de tener buen apetito.
Algunas veces, estas crisis pueden estar desencadenadas por determinadas actividades que movilizan el interior de la cavidad abdominal, como el estrés, el ejercicio físico, los estornudos, algunos alimentos (queso, bebidas alcohólicas) o medicamentos (antidepresivos, anestésicos), técnicas como la angiografía o la misma cirugía, entre otras.
Pese a que este tumor suele estar limitado en la médula -parte interna- de estas glándulas, no es extraño otro tipo de localizaciones: en el 10% de los pacientes se encuentra fuera de las glándulas (feocromocitoma extrasuprarrenal o paraganglioma). De estos, un 97% se sitúan en la cavidad abdominal, cerca del 3% en el tórax y casi un 1% en el cuello.
Diagnóstico y tratamiento quirúrgico
Además de una historia médica completa, las pruebas complementarias para poder efectuar un diagnóstico se basan en análisis de orina y sangre (que medirán los niveles de hormonas), una tomografía axial computerizada (TAC) o escáner, o un escáner por radioisótopos en el que se introducen sustancias radioactivas en el organismo para crear una imagen de la glándula adrenal funcional.
La resección quirúrgica es la opción estándar para extraer el tumor. Con esto se espera que los síntomas disminuyan o desaparezca aunque, a veces, no es lo que ocurre con la hipertensión, que persiste. En algunos casos coexiste una hipertensión esencial con una secundaria al tumor. Lo que sí desaparecen son las crisis paroxísticas. Antes de la intervención quirúrgica y durante el proceso hay que extremar la vigilancia porque puede producirse una liberación masiva de catecolaminas al torrente circulatorio.
De ahí que se trate de una cirugía compleja con un programa anestésico específico. Si el tumor primario está localizado en la glándula suprarrenal y es benigno la supervivencia es la de la población normal correspondiente a la edad.
A veces no es posible realizar cirugía por las características del tumor (cuando no es resecable, o es recurrente o metastático) o el riesgo particular de la persona que lo sufre. En ese caso se puede instaurar un tratamiento farmacológico para contrarrestar los efectos de las catecolaminas. Estos pacientes también pueden tener supervivencia a largo plazo, con el tratamiento médico con fármacos, con radioterapia o quimioterapia, que proporcionan efectos paliativos adecuados.
Los expertos recomiendan que cualquier persona con antecedentes de feocromocitoma debe ser evaluada de forma anual para descartar recidivas.
Los expertos abogan por estudiar genéticamente a todos los pacientes que tengan feocromocitoma por dos razones básicas: la primera, porque las formas hereditarias de este tipo de tumor se relacionan con otros cánceres, y si se detecta de forma temprana se puede vigilar su evolución e instaurar el tratamiento más óptimo, que mejora el pronóstico, además de vigilar a otros individuos de la misma familia. En algunas familias se agrupan los tumores de las glándulas endocrinas y también los presentan en glándulas paratiroides, en las suprarrenales y tumores cutáneos, y de forma bilateral.
La segunda razón para el estudio genético es que en pacientes con mutaciones genéticas comprobadas tienen más posibilidades de desarrollar feocromocitomas multifocales con recurrencia alta. Hasta ahora, los investigadores han identificado al menos seis mutaciones asociadas a la predisposición de sufrir este tipo de tumor. Actualmente, se recomiendan las pruebas genéticas a personas con antecedentes familiares y con menos de 50 años, sobre todo, en niños.
