La fiebre en los niños (más de 38 ºC) siempre asusta a los padres. Más si dura varios días y la temperatura corporal del menor sobrepasa los 40 ºC. Y si, además, les ocurre a menudo y tienen otros síntomas, como faringitis, la preocupación aumenta. En determinados casos, esta fiebre recurrente tiene el nombre de síndrome PFAPA. En las siguientes líneas te contamos cuándo podrías sospechar que tu hijo pequeño tiene esta enfermedad y las formas de tratarla.
¿Qué es el síndrome PFAPA?
El síndrome PFAPA es una enfermedad autoinflamatoria (EAI). Es decir, que se caracteriza por episodios inflamatorios agudos espontáneos, recurrentes, a veces persistentes. Sin embargo, a diferencia de otras EAI como la fiebre mediterránea familiar (FMF), se considera una enfermedad benigna, pues no presenta complicaciones, ni afecta al crecimiento ni al desarrollo del niño, pero sí puede hacerlo a su calidad de vida, ya que la frecuencia de los brotes que sufre puede interferir en sus actividades y en las de su familia.
Este síndrome, descrito por primera vez en 1987 por G. S. Marshall —por lo que también es conocido como síndrome o enfermedad de Marshall— no es una enfermedad infecciosa, ni contagiosa, así que los convivientes no tendrán síntomas parecidos, a diferencia de las infecciones virales más habituales. Su incidencia anual se estima en cerca de 2,5-3/10.000 niños, aunque los expertos de la Asociación Española de Pediatría (AEP) consideran que probablemente sea mayor, debido a su infradiagnóstico.
Aparece entre los 2 y 5 años de edad y lo hace con más frecuencia entre los varones (55-71 % de los casos). ¿Cuándo desaparece? Persiste alrededor de cuatro años desde el primer brote y, como explican desde la AEP, los brotes se van espaciando hasta desaparecer en la preadolescencia-adolescencia. Pero, en ocasiones, pueden surgir o perdurar en la edad adulta, aparecer por primera vez en adultos y hasta debutar durante el embarazo.
¿Cuál es la causa de esta enfermedad?
El síndrome PFAPA no es una enfermedad infecciosa; no está producida por virus ni bacterias, por lo que el uso de antibióticos no sirve. Es una enfermedad autoinflamatoria de la que aún hoy en día se desconoce la causa, pero hay evidencia a favor de un origen multifactorial con factores genéticos (no monogénicos) y ambientales, según reconocen los especialistas en sus protocolos actualizados en 2020.
Lo que sí parece tener un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad es la desregulación del sistema inmune innato Y es que en el síndrome PFAPA es habitual una excelente respuesta a la administración de una única dosis de corticoide oral.
Síntomas del síndrome PFAPA
Imagen: Kelly Sikkema
¿Cómo reconocer el síndrome de Marshall? El acrónimo FPAPA da algunas pistas. Sus siglas en inglés son los cuatro signos principales que definen a esta patología:
- Periodic Fever: fiebre periódica.
- Afthous stomatitis: estomatitis aftosa, es decir, llagas en la boca.
- Pharingitis: faringitis.
- Adenopathy: adenopatía, ganglios.
Lo más característico es la fiebre. Los pacientes con PFAPA presentan fiebre alta, que puede alcanzar temperaturas de hasta 41-42 ºC. Por lo general, surge de forma brusca y tiene una duración que oscila entre los tres y seis días.
A la fiebre le acompañan el resto de los síntomas citados, incluso entre 4-48 horas antes en el 62 % de los casos. El más frecuente es la faringitis y sus famosas placas. En los labios, boca o faringe pueden aparecer hasta cuatro aftas de un centímetro, como mucho, mientras que las adenopatías tienen una localización laterocervical.
En ocasiones, también padecen dolor abdominal leve, dolor de piernas o cefalea infantil.
Estos brotes duran de tres a siete días y se repiten a las 2-8 semanas. Se producen en intervalos tan regulares que los padres pueden hasta predecir cuándo van a ocurrir. Y entre ellos, los niños están asintomáticos; tan solo podrían sufrir aftas.
Cómo se diagnostica
No hay una prueba que certifique el síndrome PFAPA. El diagnóstico es clínico. Lo hará el pediatra valorando los síntomas, el desarrollo de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
Para ello se basará principalmente en los criterios de Marshall definidos en 1989 y revisados por K. T. Thomas 10 años más tarde:
- Episodios de fiebre recurrente (>38,3 ºC) de inicio antes de los 5 años.
- Síntomas constitucionales en ausencia de infección de vías respiratorias altas, con al menos uno de los tres siguientes signos: estomatitis aftosa o aftas orales; adenitis cervical; y faringitis con o sin exudado amigdalar.
- Exclusión de neutropenia cíclica (una enfermedad congénita hereditaria).
- Intervalos sin síntomas entre episodios.
- Normal crecimiento y desarrollo.
Además, hay que tener en cuenta que algunas de las manifestaciones del síndrome PFAPA se parecen a las de otros síndromes de fiebre periódica como la FMF, en los que sí está demostrado que hay una causa genética. Así que, para descartarlos, bastaría con solicitar un estudio genético.
También ayuda al diagnóstico el empleo de una única dosis oral de un medicamento antiinflamatorio (corticoide). Con ella la fiebre desaparece y, en cuestión de horas, el estado del niño mejora. El resto de causas de fiebre periódica y las infecciones no suelen responder de esta manera.
¿Cómo se cura el síndrome PFAPA?
Por fortuna, el síndrome PFAPA tiene un pronóstico favorable: se soluciona con el tiempo y no deja secuelas. No hay un tratamiento preventivo, pero sí se puede conseguir que los brotes desaparezcan lo antes posible, y así mejorar la calidad de vida de los niños que lo sufren. ¿Cómo?
Como ya se ha comentado, los glucocorticoides (prednisona o prednisolona) al inicio de los episodios resultan muy efectivos a la hora de cortar o abortar los ataques. Si los brotes son muy habituales, se pueden usar fármacos que reduzcan esta frecuencia como la colchicina o la suplementación con vitamina D.
Si el tratamiento médico no consigue un control adecuado de los síntomas, la amigdalectomía (extirpación quirúrgica de las amígdalas) puede ser una solución: es eficaz en el 63-92% de los casos.
