Qué es metahemoglobinemia en niños
La metahemoglobina es una variante de la hemoglobina, la proteína que tienen los glóbulos rojos encargada del transporte y distribución del oxígeno por todo el cuerpo. Existen mecanismos en nuestro organismo que reducen la metahemoglobina que se genera espontáneamente, con el fin de que haya un equilibrio entre su formación y su reducción.
Pero cuando se rompe este equilibrio y en la sangre hay un nivel elevado de este tipo de hemoglobina, se produce la metahemoglobinemia. Y como en la infancia existe una menor actividad de la enzima que debe disminuir la metahemoglobina, la posibilidad de producción de metahemoglobina es mucho mayor que en el adulto.
Este trastorno permite que la hemoglobina transporte el oxígeno, pero no es capaz de liberarlo de manera efectiva a los tejidos corporales. Entonces, como hay una oxigenación insuficiente de la sangre (hipoxia) y la concentración de metahemoglobina se sitúa entre el 8 y 12 % con respecto a la hemoglobina, se aprecia que la sangre adopta un color morado: aparece una coloración azulada en la piel (cianosis). De ahí que la metahemoglobinemia infantil se la conozca también como síndrome del bebé azul o síndrome del niño azul.
Otras causas de la cianosis en niños
Además de la metahemoglobinemia, la cianosis en niños puede deberse a:
- problemas en los pulmones: bronquiolitis, asma, neumonía o asfixia.
- problemas en el corazón: insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar, paro cardiaco o cardiopatías congénitas (tetralogía de Fallot, trasposición de grandes vasos).
- problemas con las vías respiratorias: ahogamiento, convulsiones…
Tipos de metahemoglobinemia y sus causas
Hay dos tipos de metahemoglobinemia, como explican en este artículo recogido por la Asociación Española de Pediatría de Atención Primaria (AEPap):
➡️ Congénita o hereditaria
Cuando ambos padres la transmiten, hay un déficit de citocromo b5 reductasa, que puede ser de tipo I (más frecuente y leve), cuando los glóbulos rojos no tienen esa enzima, y de tipo II (menos habitual y más grave), cuando la enzima no funciona en ninguna parte del cuerpo. Si se hereda de uno de los padres, estamos ante la enfermedad de la hemoglobina M, sin un tratamiento efectivo por el momento.
➡️ Adquirida
Es la causa más común de la metahemoglobinemia. Se origina por ingerir sustancias y medicaciones que favorecen un aumento en la producción de metahemoglobina, como fármacos o anestésicos tópicos como la benzocaína. Se ha relacionado también con tintes de anilina, productos de limpieza y ciertos colorantes.
En el caso de los niños, la metahemoglobinemia adquirida puede deberse a varias causas. Se da, principalmente, por la ingestión de nitratos en verduras y agua contaminada. Además, los menores con intolerancia a las proteínas de la vaca parecen tener mayor facilidad para desarrollarla. Pero en lactantes y prematuros también puede originarse el síndrome del niño azul con algunos fármacos, aceites o tintes de pañales. Y es que hay varias circunstancias en estos peques que favorecen la producción de metahemoglobina:
- la actividad del citocromo b5 reductasa es mucho menor: supone un 50-60 % de la actividad normal en el adulto.
- todavía queda hemoglobina fetal, más fácilmente oxidable por los nitritos.
- su pH gástrico más bajo ayuda al crecimiento de bacterias con capacidad de reducción de nitrato a nitrito.
Síntomas del síndrome del niño azul
El color azulado de la piel, sobre todo alrededor de la boca y la nariz, en las manos y los pies, es el síntoma más característico de la metahemoglobinemia. Pero hay otras señales que pueden alertarnos de que nuestro hijo sufre la forma congénita tipo I (cefalea, cansancio y, a veces, disnea) o tipo II (discapacidad intelectual, retraso del desarrollo, microcefalia, convulsiones, estrabismo… ).
La metahemoglobinemia adquirida -en los lactantes, el síndrome del niño azul- supone que, tras la ingesta o exposición de los químicos que provocan la producción de metahemoglobina, aparece no solo cianosis, sino también aturdimiento, cefalea, taquicardia, cansancio, letargia y disnea, mientras que en los casos más graves pueden darse depresión respiratoria, alteraciones sensoriales, coma, shock, convulsiones e incluso la muerte.
Y aunque esta intoxicación, por lo general, se da en menores de un año, también puede presentarse con cuadros más severos y confusos y en mayores de un año, como apuntan en esta publicación en Elsevier de 2018.
Por eso, ante la presencia de estos síntomas, hay que acudir sin falta a las urgencias del hospital más cercano para su correcto diagnóstico y tratamiento (oxigenoterapia, azul de metileno, ácido ascórbico, trasfusiones sanguíneas, ingreso en cuidados intensivos…).
Cómo prevenir el síndrome del niño azul
La metahemoglobinemia congénita no se puede prevenir, aunque para evitar o reducir los síntomas deben evitar estar en contacto con sustancias o alimentos que inducen la producción de metahemoglobina, como los derivados de la anilina o los nitratos.
Pero sí que se puede prevenir el síndrome del niño azul en lactantes y niños pequeños sanos. ¿Cómo? Desde 2011 la Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN) y las asociaciones de pediatría de nuestro país proponen una serie de recomendaciones sobre el consumo de verduras de hojas verdes, con el objetivo de disminuir la exposición a nitratos, tal y como apunta el dietista-nutricionista Julio Basulto en este artículo. En 2020, la AESAN actualizó el documento con las siguientes recomendaciones:
➡️ No incluir espinacas o acelgas en los purés antes de los 12 meses de edad.
➡️ En caso de incluir estas verduras antes de que el peque cumpla un año, hacerlo así:
- En niños de 3 a 6 meses, el contenido de espinacas y/o acelgas no deber ser mayor de 25 gramos/ día.
- En niños de 6 a 12 meses, el contenido de espinacas y/o acelgas no debe ser mayor de 35 gramos/ día.
➡️ En niños entre 1 y 3 años, no dar más de media ración de acelgas o espinacas (45 gramos/día, cantidad a modo de guarnición) y no dar espinacas o acelgas a niños que presentes infecciones bacterianas gastrointestinales.
➡️ No dar borraja antes de los 3 años de vida.
➡️ No mantener las verduras cocinadas a temperatura ambiente (enteras o en puré). Conservarlas en el frigorífico, si se van a consumir en el mismo día; si no, congelar.
➡️ El lavado y la cocción de las verduras (desechando siempre al final el agua resultante) ayudan a reducir el contenido en nitratos.
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