La enfermedad de las vacas locas, una encefalopatía espongiforme de carácter transmisible capaz de superar la barrera de las especies, ha provocado una de las mayores crisis alimentarias de los últimos tiempos. En noviembre de 2000 aparecía el primer caso de «vacas loca» en España creándose una gran alarma social. Una década después, la crisis ha atenuado, lo que ha permitido relajar las medidas adoptadas en su inicio. Sin embargo, y gracias a las disposiciones tanto de vigilancia y control como de prevención de esta enfermedad y, en general, de todas las Encefalopatías Espongiformes Trasmisibles (EET) en la UE, se puede garantizar la más elevada protección del consumidor.
Vacas locas
La crisis del mal de las «vacas locas» se originó en Gran Bretaña y tuvo su origen en el uso masivo de harinas cárnicas para alimentación animal. La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) empezó a cobrar vida en 1986. Primero de forma inadvertida, luego de forma ya más generalizada, empezaron a detectarse en Gran Bretaña animales enfermos que presentaban alteraciones nerviosas manifiestas que culminaban con su muerte. El análisis al microscopio de su cerebro revelaba un aspecto que recordaba en mucho al de las esponjas. Nacía así el enigma de la EEB, una enfermedad que ha sido capaz de saltar la barrera de las especies.
La EEB afecta al sistema nervioso y, por tanto, produce cambios en el comportamiento de los animales, que suelen manifestar la enfermedad a partir de los dos años. En 1996 se describió una nueva enfermedad en las personas (nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob), que se ha asociado a la existencia de priones similares a los de vacuno.
La principal vía de propagación de la enfermedad se produce a través del consumo de harinas elaboradas con residuos de animales enfermos o portadores de priones. Tras la exportación por Gran Bretaña de bovinos infectados o de harinas de carne y huesos contaminadas los casos de EEB se fueron sucediendo en otros países Suiza, Irlanda, Portugal, Francia Dinamarca, Italia, Bélgica, Liechtenstein, Luxemburgo, España, Países Bajos.. .En el Reino Unido la enfermedad tuvo un desarrollo muy rápidoafectando a gran número de animales de todo el país. No obstante, gracias a las medidas tomadas, se consiguió reducir el número de casos casi en un 90% en 5 años.
Desde noviembre de 2000, la Unión Europea comienza a tomar conciencia del problema y se empiezan a aplicar medidas para evitar el consumo de estas harinas animales. Estas y otras medidas destinadas a erradicar la enfermedad, basadas en rigurosos estudios científicos, han ido aplicándose y también adaptándose en función de los nuevos conocimientos que sobre la enfermedad se iban conociendo.
La EEB afecta al sistema nervioso de los animales y les produce cambios en el comportamiento
Ante tal hecho las Instituciones de la Unión Europea han adoptado diversas medidas de protección frente a las EET, que comenzaron con la limitación o prohibición de comercialización de productos de vacuno del Reino Unido y posteriormente de Portugal, pero que finalmente, lleva a la publicación del Reglamento (CE) 999/2001, por el que se establecen disposiciones para la prevención, el control y la erradicación de determinadas encefalopatías espongiformes transmisibles (y sus posteriores modificaciones).
En 1994, España comienza a aplicar medidas para prevenir, controlar y erradicar las EET mediante el control de las harinas de carne en pienso. Desde 1997 se realizan programas de control y vigilancia de EET basados en una vigilancia pasiva que siguen los criterios de la Organización Mundial de la Salud Animal (OIE) y en aplicación de la normativa comunitaria.
Ante la aparición del primer caso de EEB en España, el 22 de noviembre de 2000, se publica el Real Decreto 3454/2000, por el que se establece un Programa Integral Coordinado de Vigilancia y Control de las EET de los animales (pero que en cualquier caso se complementa con las disposiciones del Reglamento (CE) 999/2001 y sus posteriores modificaciones). La publicación de esta norma se justifica por la necesidad de realizar actuaciones concretas, destacando los programas de vigilancia activa (investigación en grupos de riesgo), de control de sustancias empleadas en la alimentación de animales, de inspección de establecimientos de transformación de subproductos y animales muertos y de control de los materiales especificados de riesgo.
El agente del mal
Las enfermedades espongiformes están causadas por la alteración de priones, formas proteicas presentes en todos los vertebrados superiores. El prión (PrPsc), una molécula de naturaleza proteica, es el agente responsable de las enfermedades espongiformes (EET). Se trata de un agente transmisible (causante de una infección) no convencional, muy similar al que causa el prurigo lumbar de los ovinos y caprinos (scrapie en inglés), también denominado tembladera del ganado ovino. Se le atribuyó el término de prión, en la medida en que la única molécula detectable, vinculada a la infección, es una proteína resistente a los sistemas de detoxificación o inactivación naturales (proteasas en general y, en particular, la proteasa K). Los priones proceden de proteínas normales, denominadas PrP, y son frecuentes tanto en personas como en animales.
Los priones, por mecanismos todavía poco conocidos, pueden cambiar su estructura normal y sana por otra anómala. Es esta segunda forma la que, en contacto con las membranas celulares de neuronas, inicia la propagación de la enfermedad. En las membranas de las células nerviosas donde la transformación de priones normales en anómalos es progresiva y no se detiene. Este fenómeno es lento y requiere mucho tiempo, pero la consecuencia final es siempre la misma: el bloqueo de la membrana y la muerte celular. Como consecuencia, el tejido, en este caso el encéfalo, sufre graves alteraciones hasta provocar finalmente la muerte del individuo.
Los priones, según ha podido constatarse en estudios experimentales, es una forma proteica muy resistente a la temperatura, a los cambios de acidez y a los desinfectantes. Así, no se altera por acción de las bajas temperaturas (ni de refrigeración ni de congelación). Sin embargo, se elimina por la acción del calor. A pesar de que resiste elevadas temperaturas, puede destruirse calentando los materiales contaminados o sospechosos en autoclave a 134-138ºC durante 18 minutos con al menos 3 atmósferas de presión.
Del mismo modo, determinados desinfectantes pueden disminuir la contaminación de materiales y superficies. Así, por ejemplo, las soluciones de hipoclorito de sodio (lejía) que contengan más del 2% de cloro disponible (la lejía concentrada doméstica tiene aproximadamente el 5% de cloro activo) o hidróxido de sodio (sosa) 2 N, aplicados durante más de una hora a 20ºC, son suficientes para inactivar al prión adherido a las superficies de trabajo en carnicerías o en granjas. No obstante, si hay que proceder a desinfectar material que pueda estar en contacto con alimentos o con otros animales, hay que dejar en contacto el desinfectante durante una noche (más de 8 horas).
Las medidas de descontaminación recomendadas reducen la concentración de proteína infecciosa activa, pero pueden resultar parcialmente ineficaces si el material tiene un nivel de contaminación elevado, y sobre todo, si el agente infeccioso está protegido por materias orgánicas secas. Esto se debe a que la suciedad secuestra los desinfectantes, reduciendo la cantidad de producto activo y aísla la proteína de las condiciones que la puedan destruir.
De esta forma, el agente infeccioso, posee una elevada persistencia (3 años) en los cadáveres de los animales sacrificados, incluso después de los tratamientos de desinfección habituales que se puedan realizar en matadero, así como en el suelo o en el medio ambiente.
Las claves de la epidemia
LA EEB EN LOS ANIMALES ESTÁ PROVOCADA POR LA INGESTA DE PIENSOS CON HARINAS DE CARNE Y HUESOS CONTAMINADOS
La EEB es una enfermedad producida por una proteína infecciosa, un prión anómalo, que transforma las proteínas sanas en dañinas alterando su forma. Este mal se encuadra dentro de las denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles, que incluye otras similares como el scrapie, que afecta a ovejas y cabras, y la enfermedad crónica caquectizante del ciervo y del alce. Además, existe un grupo de enfermedades que afectan al hombre como el kuru humano o la enfermedad de Creutzfeldt Jacob (CJD).
La patología no sólo afecta a los bovinos domésticos. La enfermedad se puede reproducir en ovejas, cabras, ratas, visones, titíes y macacos y puede estar relacionado con enfermedades similares de ñalas (Tragelaphus angasi), cudúes mayores (Tragelaphus strepsiceros) y probablemente en órices del Cabo (Oryx gazella), órices de Arabia (Oryx leucoryx), elanes del Cabo (Taurotragus oryx), órices blancos (Oryx dammah) y bisontes (Bison visón). De la misma forma, se ha detectado en gatos domésticos y se sospecha en otros félidos como guepardos (Acinonyx jubatus), pumas (Felis concolor), ocelotes (Felis pardales) y tigres (Panthera tigres).
En cuanto a la transmisión, la EEB está provocada, especialmente en los animales domésticos, por la ingesta de piensos con harinas de carne y huesos contaminados. Aunque la transmisión de la EEB sigue una vía alimenticia, algunos datos indican un riesgo de transmisión materna para los terneros nacidos de madres afectadas. Aún no se conocen los mecanismos biológicos, pero esta vía no tiene significación epidemiológica, ya que una vez controlada la alimentación, la prevalencia del proceso disminuye incluso hasta desaparecer. Por otra parte, no existen pruebas de transmisión horizontal de la EEB entre bovinos.
Aunque esta parece la hipótesis más verosímil, hay quien plantea que el origen de la infección estuvo en una mutación genética en algunos animales. Esta teoría no puede justificar cómo se transmite de unos animales a otros. En cualquier caso, sí que hay una predisposición genética a sufrir la enfermedad, por lo que es una de las condiciones previas para que un animal enferme. En cualquier caso, la transmisión sigue una vía alimenticia.
El agente patógeno se acumula especialmente en el sistema nervioso central (incluidos los ojos) de los animales clínicamente afectados (infección natural). No obstante, este tejido no es el único que se relaciona con la enfermedad. También se consideran MER los tejidos linfoides (ganglios linfáticos, amígdalas, timo y bazo). Es un tejido que actúa como primera línea de defensa del organismo y en él se encuentran las células de defensa. Probablemente, los priones se localizan en este tejido, quedando recluido en él durante un tiempo variable (más de 24 meses).
Diagnóstico
Hoy en día existen pruebas de diagnóstico rápido de EEB en bovinos basadas en técnicas de inmunotransferencia e inmunoanálisis así como test diagnósticos discriminatorios que permiten diferenciar la EEB de la tembladera. Inicialmente, cualquier cambio en el comportamiento de los animales puede ser sospechoso. No obstante, para poder entender lo complicado del diagnóstico hay que entender primero cómo se distribuye en los animales.
Los priones se ingieren, y entran en el animal o la persona, por alimentos contaminados. Una vez en el sistema digestivo son absorbidos directamente en el intestino delgado, acumulándose en unas áreas concretas que se denominan placas de Peyer. El tejido de esta zona está caracterizado por tener una elevada cantidad de células linfoides (glóbulos blancos). Estas células son una primera línea de defensa, de forma que los agentes extraños son retenidos, impidiéndose su diseminación.
Los priones se retienen durante largos períodos de tiempo en este tipo de tejido (más de 2 años en vacuno y de 5 a 10 años en personas). Transcurrido este tiempo se distribuyen por la sangre, pero no libres, sino en células mononucleadas (un tipo de células linfoides). Esto impide o limita su detección en la sangre, mediante análisis directos y dificulta su detección en animales vivos.
Durante la fase de diseminación, los priones van a llegar al tejido nervioso, iniciándose entonces el proceso que presentará signos clínicos y que finalizará con la muerte del individuo. Tras la muerte, no se observan cambios o modificaciones visibles a simple vista en la autopsia. Sin embargo, en la mayoría de los casos se aprecia la presencia de una encefalopatía espongiforme.
Los priones se ingieren y entran en el animal o la persona por alimentos contaminados
Del mismo modo, la ausencia de respuesta inmunitaria detectable en la EEB u otras encefalopatías espongiformes transmisibles excluye todas las pruebas serológicas. La detección de la enfermedad propiamente dicha es posible mediante un examen histopatológico del encéfalo de los animales clínicamente afectados a fin de buscar las modificaciones espongiformes características de la sustancia gris, que se encuentra simétricamente en los dos hemisferios, y luego evidenciación inmunohistoquímica de las acumulaciones de PrPsc específicas de la enfermedad.
Otra opción es el examen de las fibrillas, que evocan a las asociadas al prurigo lumbar, por técnicas de microscopia electrónica o electroforesis e immunoblotting a fin de detectar la isoforma específica de la PrPsc en muestras de tejido encefálico no fijado, fresco o congelado.
También se han desarrollado estudios para poder detectar el prión en sangre, bien de forma directa, tras el análisis de los glóbulos blancos o mediante la detección de determinadas substancias que se aprecian en la sangre de todos los afectados.
En todos estos casos, las muestras de análisis se extraen preferentemente del encéfalo. Éste se extrae entero si se trata de un animal procedente de un país en el que acaba de aparecer la EEB o en el que la incidencia es baja; en función de la incidencia de la enfermedad, debe extraerse también el tronco cerebral o la médula espinal. La extracción para el examen histopatológico se ha de efectuar cuanto antes después de la muerte del animal.
El desarrollo de pruebas de diagnóstico rápido de EEB en bovinos basadas en técnicas de inmunotransferencia e inmunoanálisis utilizadas en los términos que establece la ley, ha mejorado considerablemente su detección . También existen test diagnósticos discriminatorios que permiten diferenciar la EEB de la tembladera en pequeños rumiantes.
Infección en humanos
LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS HUMANOS DETECTADOS CORRESPONDEN A GRUPOS DE POBLACIÓN RELATIVAMENTE JÓVENES
La EEB se transmite a las personas a través del consumo de tejidos contaminados procedentes de animales enfermos. Las principales formas de la proteína priónica (PrPSc) con capacidad infecciosa son cuatro, descritas en el tejido cerebral de personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: una es la enfermedad clásica (CJD), en la que las personas poseen los tipos 1 a 3 de PrPSc, y la otra es la nueva variante (vCJD), en la que las personas poseen el tipo 4 de la proteína PrPSc.
La aparición de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (en 1996 en el Reino Unido), que afecta a los humanos, indica la posibilidad de una transmisión al ser humano por vía oral, por el consumo de productos animales, especialmente de los denominados Materiales Específicos de Riesgo (MER).
La enfermedad suele provocar en las personas cuadros variables de tipo neurológico
En este caso, se trata de un proceso que se inicia con depresión y cuadros variables de tipo neurológico. A diferencia de la enfermedad clásica, suele afectar a personas relativamente jóvenes. Los síntomas se manifiestan tras un período de incubación comprendido entre 5 y 10 años y se resuelve con la muerte del individuo afectado tras una evolución clínica normalmente inferior a un año.
Otro grupo de riesgo es el personal de laboratorio que manipula tejidos procedentes de animales presuntamente afectados por la EEB. Para reducir el riesgo de contaminación de la enfermedad, estos trabajadores deben usar ropa de protección adaptada y respetar estrictamente un código de buenas prácticas para evitar cualquier exposición al agente patógeno, altamente resistente a los tratamientos físicos y a muchos tratamientos químicos.
La aparición de una nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob indica que el agente patógeno puede ser infeccioso para el ser humano. La enfermedad no es contagiosa, por lo que en las operaciones de laboratorio se deben evitar principalmente las exposiciones iatrogénicas, es decir, producidas por el propio sanitario, oculares u oronasales accidentales.
La Autoridad Europea de Seguridad Alimentaria (EFSA) ha confirmado hace poco que existen riesgos de contagio para humanos por el consumo de leche procedentes de ovejas o cabras con Encefalopatías Espongiformes Transmisibles (EETs).
