Este internista nacido en Belén (Palestina) estudió Medicina en Madrid y Barcelona. El 26 de noviembre de 1983, hace 25 años, tuvo acceso a un artículo de la revista “The Lancet” firmado por Graham Hughes en el que describía un nuevo síndrome identificado en pacientes con lupus -que acabaría llamándose síndrome de Hughes- y que haría de Munther Khamashta su más fiel colaborador en la investigación de la nueva enfermedad.
Es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo produce grandes cantidades de anticuerpos antifosfolípidos. Los fosfolípidos son un tipo de grasa que contiene fosfato y constituyen un componente estructural de la membrana celular. Los anticuerpos antifosfolípidos atacan a las proteínas del plasma que se enlazan a los fosfolípidos. El síndrome provoca múltiples desórdenes en la coagulación y enfermedades relacionadas con el embarazo, como el aborto o el parto prematuro, entre otras.
Hughes constató que el síndrome antifosfolípido es la principal causa tratable de abortos de repetición. Me refiero a mujeres que, intentando tener hijos, han pasado por seis o siete abortos, o que han conseguido finalmente quedar embarazadas, dar a luz y han visto que luego su hijo fallecía por un colapso circulatorio. Esta sola circunstancia ha motivado que los obstetras de todo el mundo consideren la identificación del síndrome de Hughes como el avance más espectacular de la especialidad en los últimos 30 años. Pero, además, se da la circunstancia de que las pacientes enfermas se enfrentan a un riesgo grave de ictus.
Las enfermas presentan anticuerpos antifosfolípidos en la sangre. Se conoce que alrededor de un 2% de la población posee estos anticuerpos, y en un 20% de las mujeres seropositivas estos alteran los mecanismos de coagulación, provocan trombosis arteriales y venosas, abortos y complicaciones del embarazo, como hipertensión arterial o falta de crecimiento adecuado del niño.
“Sin tratamiento, sólo el 10% de los embarazos de mujeres que padecen síndrome de Hughes tendría éxito”
Tanto el doctor Hughes como yo somos partidarios de llevar a cabo un test de anticuerpos a todas las mujeres que pretendan quedarse embarazadas, a fin de evitar complicaciones posteriores. Pero soy consciente de que no todos los especialistas están de acuerdo con semejante generalización. Por otra parte, sabemos que el máximo rendimiento de las pruebas precisamente se da en pacientes que refieren antecedentes de un síndrome fosfolípido; de forma que, si el médico sospecha la existencia de la enfermedad y confirma la presencia de anticuerpos a través del test, prescribe tratamiento anticoagulante con ácido acetilsalicílico, heparina de bajo peso molecular o warfarina, en función del perfil de riesgo de la paciente.
Sin un tratamiento adecuado, sólo el 10% de los embarazos de mujeres que padecen síndrome de Hughes tendría éxito.
Según los últimos estudios prospectivos llevados a cabo en nuestro servicio, existe una probabilidad del 5% de que un síndrome de Hughes primario derive en lupus. En el caso inverso, las probabilidades de presentar anticuerpos antifosfolípidos al cabo de diez años de diagnosticado el lupus giran en torno a un 50%.
Lo malo es que, debido a la elevada frecuencia con que este síntoma se da en la población general resulta difícil asociar la migraña al diagnóstico del síndrome. No obstante, nuestras pacientes con síndrome antifosfolípido tratadas con heparina o warfarina han visto mejorar sensiblemente este problema.
Desde el Hospital Saint Thomas, junto al doctor Hughes, hacemos lo posible por dar a conocer la enfermedad no sólo a reumatólogos u obstetras, también a neurólogos, hematólogos, internistas, cardiólogos y médicos de atención primaria. Sus manifestaciones pueden lesionar distintos órganos y sistemas, y pueden dar lugar a equívocos a la hora de diagnosticar. Buscamos, asimismo, averiguar por qué hay mujeres seropositivas que nunca desarrollan la enfermedad, es decir, saber qué las protege.
También hemos impulsado un estudio epidemiológico que nos permitirá conocer la situación del síndrome en el viejo continente y en el que colaboran 20 centros, desde Escandinavia al sur de España.
Se trata de una de las enfermedades autoinmunes más frecuentes que, tal como nos ha informado Juan Jiménez-Alonso, jefe de la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital Virgen de las Nieves de Granada, afecta a unas 25.000 personas en España. Este investigador también ha demostrado que la prescripción de ejercicio físico moderado, una protección frente al estrés, la ingestión de una dieta adecuada, el empleo sistemático de cremas fotoprotectoras y, sobre todo, no fumar, permiten a muchas pacientes controlar el lupus sin necesidad de tratamiento corticoide inmunosupresor.
En 1971 Graham Hughes regresaba a Londres tras disfrutar de una beca en EE.UU. ya con la intención de abrir una clínica inglesa consagrada íntegramente al lupus. No fue, sin embargo, hasta 1985 cuando fundó el Hospital Saint Thomas, cuya unidad de lupus está aún considerada la primera de Europa. La unidad que fundó Hughes y que hoy dirige Khamashta constituye una verdadera meca para médicos visitantes de todo el mundo. Hasta el presente, 136 médicos procedentes de España han sido ya formados en la unidad inglesa.
Uno de ellos fue precisamente Munther Khamashta, que se unió profesionalmente a la clínica en 1986. Tanto Hughes como Khamashta siguen dirigiendo las principales investigaciones acerca del síndrome antifosfolípido (síndrome de Hughes), un trastorno de la coagulación que ha tenido un gran impacto en todos los campos de la medicina, cirugía y obstetricia. Clínicamente se ha definido también como la causa tratable más importante de migraña, pérdida de memoria e ictus.
En obstetricia, es la causa tratable más común de abortos recurrentes y su descubrimiento ha sido calificado por Anthony Kenney, uno de los obstetras más reputados del Reino Unido, como “una de los mayores avances en obstetricia del siglo XX”. Cuando Khamashta se incorporó profesionalmente a la clínica, desempeñó precisamente funciones de dirección del servicio de embarazo y lupus. El médico palestino formado en España ha convertido este servicio en una clínica de renombre internacional y con una tasa de embarazos a término en pacientes con síndrome de Hughes de más del 90%.
