Los chicos y chicas de hoy en día entran en la pubertad cada vez antes. A veces, incluso cuando apenas se acaban de estrenar en la Educación Primaria. Antes de que cumplan los 8 años en el caso de las niñas y en los 9, en los niños, estamos ante una pubertad precoz que, aunque es “una enfermedad rara, se intuye un aumento de casos en los últimos años”, tal y como comenta en esta entrevista Mª Teresa Muñoz, endocrinóloga infantil del Hospital Ruber Internacional de Madrid y miembro del grupo de Endocrinología de la Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia (SEMA), sociedad integrada en la Asociación Española de Pediatría (AEP).
Es la aparición temprana de los caracteres sexuales secundarios: en las niñas surge el botón mamario antes de los 8 años y en los niños se produce el incremento del volumen testicular antes de los 9. Clásicamente, se han definido dos subtipos de pubertad precoz: la central, por activación precoz de la liberación de gonadotropinas a nivel hipotalámico; y la periférica, debido al aumento de esteroides sexuales-estradiol/testosterona.
“Factores nutricionales (epidemia de obesidad), ambientales (disruptores endocrinos) y psicosociales (adopción) explican el adelanto de la pubertad”
La edad de inicio. Una pubertad normal acontece entre los 8 y 13 años en niñas, y entre 9 y 14 años en niños. En ellas la aparición del botón mamario suele ser el primer signo de desarrollo puberal. Ocurre en torno a los 10,5-11 años de media y coincide, habitualmente, con el llamado estirón puberal. En los varones, el comienzo lo marca el incremento del volumen testicular a una edad media de 11,5-12 años. En este caso, a diferencia de las niñas, el estirón puberal no coincide con el inicio de la pubertad, sino que se produce aproximadamente un año después.
Aun siendo una enfermedad rara, se intuye un aumento de casos en los últimos años. Para explicar el cambio de esta tendencia, existen varias teorías: factores nutricionales (epidemia de obesidad), ambientales (disruptores endocrinos) y psicosociales (adopción). Pero la incidencia de la pubertad precoz central es difícil de establecer. Se da en uno de cada 5.000-10.000 niños y con un claro predominio en niñas, pues la relación oscila entre 3:1 y 23:1, según las series. En el Registro Español de Pubertad Precoz, se observó una incidencia anual que oscilaba entre 0,02 y 1,07 nuevos casos por 100.000: en niñas entre 0,13 y 2,17, mientras en niños sobre 0 y 0,23.
Por la aparición del botón mamario y el desarrollo progresivo de la mama antes de los 8 años que puede ser, inicialmente y durante unos meses, unilateral. La edad ósea se adelanta por encima de la edad cronológica y la velocidad de crecimiento experimenta una rápida aceleración, en torno a más de 6 centímetros al año.
Por el incremento del volumen testicular, que alcanza o supera los 4 mL antes de los 9 años. Le sigue, habitualmente, el desarrollo de vello pubiano y axilar. Y la edad ósea se adelanta por encima de la edad cronológica.
En las niñas, la etiología es habitualmente idiopática (desconocida), mientras que en los niños son más frecuentes las causas orgánicas. Dentro de las formas idiopáticas, alrededor de un 30 % son familiares. Otras causas son: tumores hipotalámicos (hamartoma), alteraciones del sistema nervioso central (neurofibromatosis, hidrocefalia, mielomeningocele…), irradiación craneal por el tratamiento de diferentes tumores, determinados síndromes como el de Beuren-Williams o porque son menores procedentes de adopción internacional, donde la frecuencia de pubertad precoz central es claramente superior a la del resto de la población.
Desde mediados del siglo XIX a mediados del XX, en los países occidentales desarrollados se ha observado una mejoría en su crecimiento, con mayores tallas adultas en ambos sexos, y una tendencia a una maduración más rápida; esto ocurre sobre todo en mujeres, donde la edad de la menarquia se ha adelantado de los 15-17 años a menos de 14.
“El exceso de grasa subcutánea y el aumento del índice de masa corporal se asocian con un incremento en el riesgo de presentar una pubertad temprana”
Ambos fenómenos, conocidos como “tendencia secular del crecimiento y desarrollo”, muestran variaciones de magnitud entre diferentes países. Se han atribuido a la mejoría en la nutrición, salud y condiciones de vida. Pero la edad de inicio puberal muestra una variabilidad de unos 4-5 años entre individuos con condiciones de vida similares y que parece estar determinada por factores genéticos y ambientales. Las diferencias en ese comienzo entre razas y etnias son, probablemente, un reflejo de la combinación de factores genéticos, socioeconómicos y ambientales, cuya influencia individual es difícil de establecer; no obstante, determinadas razas, como la negra, tienden a una maduración más temprana.
Una adecuada nutrición y un ambiente socioeconómico favorable se asocian a un desarrollo puberal más temprano; por el contrario, condiciones nutricionales o socioeconómicas desfavorables condicionan un desarrollo puberal más tardío. En este sentido, la nutrición parece ser uno de los principales factores determinantes del inicio puberal. La malnutrición crónica induce un retraso puberal en ambos sexos. Y, en el otro extremo, el exceso de grasa subcutánea y el aumento del índice de masa corporal antes del inicio de la pubertad se asocian con un incremento en el riesgo de presentar una pubertad temprana, especialmente en niñas, y podrían ser uno de los factores implicados en la aceleración puberal observada en países occidentales con tasas crecientes de obesidad infantil.
La industrialización ha producido un incremento gradual, pero significativo, en el número y cantidad de contaminantes ambientales. Algunos de ellos son sustancias, naturales o de síntesis que, debido a su similitud estructural con determinadas hormonas, pueden tener efectos negativos sobre el sistema endocrino. Se ha demostrado que algunos de estos disruptores endocrinos, como fitoestrógenos, estrógenos naturales (tópicos o sistémicos), pesticidas, fungicidas, sustancias químicas industriales o ftalatos, son agentes capaces de producir en humanos pubertad adelantada y precoz.
Por un lado están los riesgos auxológicos. El desarrollo puberal precoz acelera el ritmo de crecimiento, pero más aún la maduración ósea. Por eso, aunque estos niños parezcan a prinicipio altos, el cierre de los cartílagos de crecimiento y la finalización del crecimiento a una edad temprana conlleva un riesgo de pérdida de talla final.
“En niñas se han descrito situaciones de estrés y de dificultad de adaptación ante los rápidos cambios físicos y psicológicos que se producen”En las niñas, donde mayoritariamente se han llevado a cabo estos estudios, se han descrito situaciones de estrés y de dificultad de adaptación ante los rápidos cambios físicos y psicológicos que se producen, además de rechazo por parte de sus compañeros y tendencia al aislamiento y a la depresión. Ambos sexos, pero sobre todo los varones, pueden mostrar un aumento de la libido, con desarrollo de conductas masturbatorias o sexuales inadecuadas, especialmente si existe un cierto grado de retraso mental que limite su capacidad de control. Pero, en cualquier caso, los riesgos psicosociales en un paciente concreto son difíciles de predecir.
Pueden presentar un mayor índice de masa corporal (IMC), con incremento de grasa abdominal y mayores cifras de tensión arterial, así como un peor perfil lipídico. Todos estos factores sugieren que las mujeres tendrían un mayor riesgo cardiovascular.
Si los padres detectan en sus hijos alguno de los cambios físicos que he descrito anteriormente, deberán ponerse en contacto con su pediatra lo antes posible. Después, si es necesario, se derivará al endocrinólogo infantil.
“El tratamiento pretende revertir, detener o enlentecer el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, conservar el potencial de crecimiento y evitar las consecuencias psicosociales y conductuales”Tenemos en cuenta los criterios clínicos descritos. Pero hay más. Con una radiografía de mano-muñeca izquierda se valora la edad ósea. En un estudio hormonal, la presencia de niveles séricos elevados de esteroides sexuales (estradiol en la niña o testosterona en el niño) sería lo primero a demostrar ante una sospecha de pubertad precoz. La ecografía abdómino-pélvica, además de descartar la presencia de tumoraciones (suprarrenales, ovario, hígado, etc.), puede permitirnos, en el caso de las niñas, valorar el tamaño ovárico y uterino. Con una
resonancia magnética craneal evaluamos la anatomía de la región hipotálamo-hipofisaria y se descarta la patología orgánica. Además, caben otros estudios: función tiroidea, mapa óseo, marcadores tumorales o estudios moleculares, entre otros.
El tratamiento de la pubertad precoz central lo que pretende es revertir, detener o, al menos, enlentecer el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios, conservar el potencial de crecimiento y evitar las consecuencias psicosociales y conductuales de una pubertad temprana. Consiste en una serie de inyecciones mensuales que bloquean los receptores hipofisarios, directamente relacionados con la producción de estrógenos. Al frenarse la producción de esas hormonas y la estimulación del ovario por las mismas, se consigue la supresión de los estrógenos y del desarrollo puberal. Y en los casos en los que exista una causa orgánica, deberá hacerse tratamiento si es posible.
Como prevención, se deben realizar los controles adecuados de peso y talla por el pediatra y, en caso necesario, hacer una radiografía de mano-muñeca izquierda para valorar la edad ósea. A los padres les aconsejo que desde el nacimiento lleven una alimentación reglada por su pediatra y también que cumplan con los hábitos que se recomiendan. El niño debe tener una nutrición normal para su edad y, en ningún momento, presentar sobrepeso o, por el contrario, estar malnutrido por la escasa formación de sus padres.
