La fibrosis quística es una enfermedad multiorgánica, ya que afecta a distintos órganos y sistemas. La forma clásica y más habitual es la aparición de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), insuficiencia pancreática (con posibilidad de que derive a pancreatitis) y elevación de cloro en el sudor. El estado nutricional de las personas afectadas influye de manera concluyente en el curso de la enfermedad y en su calidad de vida.
Las valoraciones nutricionales periódicas ante la fibrosis quística son esenciales para detectar a tiempo la desnutrición que, en momentos de anorexia y desgana, es fácil que aparezca. La progresión de la enfermedad varía en relación a la edad de inicio y el ritmo individual. En los primeros meses de vida se manifiesta con problemas respiratorios (tos, espasmo bronquial o bronconeumonías de repetición) que se asocian a males digestivos, como dolor abdominal, diarrea crónica (heces voluminosas, brillantes, adherentes y de olor fétido) y retraso del desarrollo.
Desde la Fundación «Sira Carrasco» para la ayuda a la fibrosis quística se ha desarrollado un consenso de intervención nutricional. Éste ha sido posible gracias al impulso de su presidente, Héctor Escobar, jefe de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Ramón y Cajal de Madrid. Las proposiciones se basan en mejorar la función pulmonar y la respuesta inmune para disminuir las infecciones respiratorias. Establecen de manera protocolizada la necesidad de recomendar suplementos específicos (de enzimas, vitaminas, minerales y ácidos grasos esenciales).
Ante esta patología, es fundamental seleccionar alimentos sanos y seguros (desde el punto de vista nutricional e higiénico), que ayuden a rentabilizar al máximo su energía y nutrientes.
Primer paso: valoración nutricional
La determinación de los parámetros antropométricos (peso, talla, perímetros y pliegues cutáneos) sirve para identificar a tiempo una pérdida de peso anormal. En el caso de los niños también permite constatar un crecimiento correcto. Se complementa con la evaluación de la ingesta a través de la historia dietética y de distintos cuestionarios (registro de 24-72 horas, frecuencia semanal), para comprobar si se cumplen las recomendaciones dietéticas prescritas, si ha habido cambios recientes en el apetito o hay problemas digestivos (diarrea, hinchazón o dolor abdominal). Esta información es útil para corregir hábitos dietéticos inadecuados y establecer nuevas recomendaciones.
Estancamiento de peso y talla y disminución del apetito son algunos de los factores de riesgo de la fibrosis quística
La exploración clínica detecta signos de desnutrición o cambios morfológicos propios del avance de la enfermedad, como hepatomegalia (abultamiento del hígado) o deformidad torácica, entre otros. El análisis bioquímico es una prueba que debería realizarse cada año y que da información de la función hepática, la glucemia, el sistema inmune y los posibles procesos inflamatorios. Sirve de complemento para examinar el estado nutricional, como los depósitos de proteínas o vitaminas liposolubles; de minerales como el calcio y el fósforo, que sirven al hueso; del zinc, para la respuesta inmune y el crecimiento; y del hierro, para el retraso del desarrollo.
El manual establece los factores de riesgo en esta patología, como el estancamiento del peso y la talla o su disminución, un índice de masa corporal (IMC, para mayores de 16 años) inferior a 19, la disminución del apetito y los trastornos pulmonares recurrentes. A partir de estas estimaciones, se establece el tratamiento nutricional, tan rápido como sea preciso, más si hay constancia de que la pérdida de peso persiste.
Mayor requerimiento energético y nutricional
Esta enfermedad es hereditaria autosómica recesiva, es decir, si coinciden en la descendencia dos copias de un gen anormal (del padre y de la madre) se tiene mayor riesgo de desarrollarla. Aparece cuando hay una mutación en el gen que codifica una proteína reguladora, la «cystic fibrosis transmembrane conductance regulador» (CFTR), cuya alteración impide el transporte de cloruro entre las células. Esto explica el desarrollo natural de la dolencia y su afección a las glándulas sudoríparas, aparato respiratorio, páncreas, sistema hepático y biliar y aparato genital masculino (con capacidad para causar infertilidad).
Aunque es una patología multiorgánica, crónica y progresiva, los trastornos pulmonares y digestivos provocan un aumento de los requerimientos energéticos y nutricionales. Por este motivo, es necesario ajustar la dieta a las necesidades individuales. El aporte energético depende no sólo del gasto por metabolismo basal y actividad física, sino que también se aplica el coeficiente de afectación pulmonar y de reabsorción de grasas. El clínico especialista determina el resultado del balance energético.
Las investigaciones sugieren que el aprovechamiento de las proteínas es deficiente y, además, estos nutrientes se pierden en heces, secreciones o esputo. No obstante, la experiencia clínica demuestra que la ingesta proteica no es deficiente, pero sí en energía total. La calidad nutricional es determinante y se consigue con la combinación justa de proteína de origen animal (huevos, pescados, carnes, lácteos) y vegetal (frutos secos, legumbres y cereales). La clave está en adquirir el buen hábito de no excederse en estos alimentos para que no sea difícil la reducción dietética en caso de que la enfermedad afecte al hígado y a los riñones.
Respecto a los carbohidratos, la recomendación de ingesta es inferior a la normal (45%-48%, en lugar de 50%-55%) por una razón fisiológica. Según el estudio «Physiologic response and implications of nutritional support», realizado por Steven B. Heymsfield, en el metabolismo de los carbohidratos se genera más anhídrido carbónico, que se elimina por los pulmones, y aumenta el trabajo de estos órganos. En caso de insuficiencia respiratoria grave, el exceso de carbohidratos de la dieta (complejos como cereales y derivados, legumbres o tubérculos, y simples como azúcares, dulces, fruta fresca y desecada o zumos) puede empeorar el malestar, ya que aumenta la dificultad para respirar. La cantidad y tipo de carbohidratos, así como la frecuencia de consumo, son aspectos que se deben considerar también en caso de diabetes.
Por lo general, el aporte de grasas está aumentado al 40% del total de la energía diaria, y las pérdidas son mayores dadas las limitaciones en su absorción. El dietista aconseja fórmulas y trucos para conseguir un mayor aporte energético de los platos sin un aumento del volumen. Este aspecto es clave en casos de desnutrición. La ingesta adecuada de grasas permite hacer frente a las pérdidas por heces y reducir la formación de dióxido de carbono, que se crearía si la misma energía se suministrase con hidratos de carbono.
Si el páncreas tiene las funciones limitadas, se reduce la secreción de agua, bicarbonato y enzimas. Esto conduce a una mala digestión de grasas y proteínas. En consecuencia, aparecen los primeros síntomas digestivos, como la diarrea crónica con esteatorrea (grasas en heces), creatorrea (proteínas en heces) y la disminución de la absorción de vitaminas liposolubles (A, D, E, K). En estos casos, es conveniente el aporte extra de vitaminas y de enzimas o fermentos pancreáticos. Estos últimos garantizan una buena digestión y una dieta sin restricciones.
El especialista valorará la necesidad de tomar un suplemento de ácidos grasos esenciales y de ácidos grasos omega 3 por su papel como compuestos antiinflamatorios de la función pulmonar. Los suplementos específicos de minerales como el hierro siguen a un análisis bioquímico para establecer el tipo de suplemento, la dosis y la duración del tratamiento.
Para estimar la necesidad de una intervención nutricional específica, se han de valorar diversos factores, que se dan de forma aislada o conjunta, como la disminución de la ingesta, el aumento del gasto energético, el ascenso de las pérdidas digestivas, el proceso de recuperación nutricional o la frecuencia de infecciones respiratorias.
