La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara y desconocida que afecta a 15 de cada millón de habitantes y que puede sobrevenir sin ninguna causa identificable. Es una enfermedad crónica, degenerativa, difícil de tratar desde el punto de vista neumológico como cardiológico. Según datos de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), esta patología la padecen en España 1.300 personas. El 73% de las afectadas son mujeres y la edad media es de 46 años. Los tratamientos disponibles solo ayudan a disminuir los síntomas y mejorar la calidad de vida. En este artículo se describe qué es y qué supone la hipertensión arterial pulmonar y cómo convivir con ella.
La hipertensión arterial pulmonar está incluida dentro del grupo de enfermedades denominadas minoritarias o raras, es decir, aquellas con peligro de muerte o de invalidez crónica que tienen una prevalencia menor de cinco casos por cada 10.000 habitantes. Es una afección mortal, todavía sin cura y de origen desconocido.
Cuando las pequeñas arterias pulmonares se estrechan, no pueden transportar mucha sangre y la presión aumenta. Entonces, el corazón debe trabajar más para forzar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión. Con el tiempo, el lado derecho del corazón se vuelve más grande y disminuye su eficacia. Así, se instaura una insuficiencia cardiaca derecha, conocida en términos médicos como cor pulmonale.
La hipertensión pulmonar: ¿a quién afecta?
Los síntomas de la hipertensión pulmonar están relacionados con la dificultad del corazón para garantizar suficiente sangre a los distintos órganos
Hay varios tipos hipertensión pulmonar, que determina el tratamiento que se ha de seguir. Las dos formas más frecuentes son: la hipertensión arterial pulmonar idiopática o primaria y la hipertensión arterial pulmonar secundaria. La primera, de causa desconocida, se caracteriza por la alteración de las pequeñas arterias musculares del pulmón y afecta sobre todo a mujeres de entre 30 y 50 años; es hereditaria de un 6% al 10% de los casos. La segunda tiene su origen en alguna afección, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o el tromboembolismo pulmonar, o como efecto secundario de algún fármaco.
La hipertensión pulmonar afecta a personas de todas las edades y orígenes étnicos, aunque hay factores de riesgo que hacen que algunas sean más susceptibles. Uno de ellos es ser mujer en edad reproductiva: tres de cada cuatro afectados. No obstante, la comunidad científica desconoce el porqué de esta preferencia de género.
Síntomas de la hipertensión pulmonar
Los síntomas de la hipertensión pulmonar están relacionados con la dificultad del corazón para garantizar un flujo suficiente de sangre a los distintos órganos. Los afectados experimentan dificultad respiratoria (disnea) a menudo, de forma aguda; coloración azulada de los labios o la piel (cianosis); palpitaciones; vértigo; mareo y fatiga al caminar o subir escaleras; edemas (hinchazón en piernas y tobillos); o, incluso, angina de pecho durante el esfuerzo.
La disnea es el síntoma más frecuente e importante y su gravedad se correlaciona con la progresión de la enfermedad. De hecho, una escala normalizada de la gravedad de este síntoma, que va del 0 al 4, sirve al médico para decidir el tratamiento más adecuado.
Diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar
Para diagnosticar la enfermedad se realiza una evaluación exhaustiva con todas las pruebas disponibles. Y para alcanzar el diagnóstico definitivo, a la exploración física, electrocardiograma y radiografía de tórax, a veces se le suma un cateterismo cardíaco, un catéter que se inserta en el sistema vascular para valorar el estado de las estructuras cardíacas.
Aunque no hay cura para la hipertensión pulmonar, se disponen distintas opciones de tratamiento para ayudar al afectado a sobrellevar la enfermedad y lograr la mejor calidad de vida posible. Sin tratamiento, la esperanza de vida es inferior a tres años después del diagnóstico. Estudios recientes indican que, gracias a la investigación y la medicación paliativa, la expectativa de supervivencia mejora y algunos pacientes viven entre 15 y 20 años más, o incluso más.
Los cambios que sufre el ventrículo derecho son reversibles, si se corrige la alteración pulmonar. No obstante, aún se requieren mejores tratamientos que sean capaces de revertir completamente las lesiones de las arterias pulmonares. En el campo de la investigación, se empiezan a discernir los mecanismos por los que se desarrolla la enfermedad.
A pesar de ser una enfermedad grave y sin cura, muchos pacientes que han sido diagnosticados de hipertensión pulmonar desarrollan estrategias para hacer frente a las alteraciones físicas y emocionales derivadas. Quizás hay que hacer cambios en las actividades que podrían exacerbar los síntomas, pero es más fácil si se sabe cómo. Los especialistas detallan algunos consejos:
- Seguir un ritmo adecuado. Una tarea que se podía realizar en una hora, con la enfermedad puede requerir días. En lugar de sentirse avergonzado o culpable, es recomendable que el afectado siga su ritmo y busque maneras de sentirse bien. Para ello, es fundamental establecer metas realistas.
- Priorizar actividades permite aferrarse a lo que es más importante para uno y dejar de lado las cosas secundarias. Se recomienda una sola prioridad por día y ajustar la lista de quehaceres según el nivel de energía.
- Adaptar el hogar para minimizar esfuerzos que exacerben los síntomas: mantener los productos de cocina, baño o dormitorio al alcance de la mano o elevar el inodoro. Con las nuevas tecnologías, además, se pueden realizar las compras por Internet.
- Pedir ayuda a amigos y familiares es un paso muy importante. Esta colaboración puede ser útil en muchos aspectos, desde vaciar la secadora y doblar la ropa a cocinar.
- Mantenerse activo con actividades que no estén asociadas con la enfermedad. A pesar de que debe evitarse el ejercicio físico intenso, es recomendable caminar y hacer ejercicio suave aeróbico, como nadar, a diario. Se ha constatado que un entrenamiento físico específico, como la rehabilitación cardiaca, puede ayudar a mejorar los síntomas.
