Tener un tumor raro no es tan extraño; el 20% de los cánceres lo son, lo que significa que una de cada cinco personas que desarrollan cáncer sufrirá uno. Si se suman todos estos tumores, en conjunto, representan la segunda causa de muerte por cáncer en España, según datos recientes de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM). No obstante, a pesar de la crudeza de estos datos, no hay que asustarse. Tener un tumor raro no es una sentencia de muerte, ya que también se diagnostican tumores infrecuentes de características menos malignas. Los afectados necesitan mejoras en el diagnóstico, la atención y la investigación, explica en esta entrevista Jaume Capdevila, miembro fundador y de la junta directiva del Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes (GETHI), con motivo del II Simposio Nacional de Tumores Raros, celebrado recientemente en Barcelona.
Los tumores raros son aquellos que afectan a cinco personas por cada 100.000 habitantes y año. Pero no son tan raros ni poco frecuentes, si sumamos a todos los pacientes que tienen algún tipo de estos tumores, ya que representan el 20% de todos los cánceres que se diagnostican cada año. Esto significa que una de cada cinco personas con cáncer tiene un tumor raro.
Se contabilizan más de mil tipos distintos.
Más que descubrir nuevas tipologías en sí, lo que se descubre son las peculiaridades de los distintos tipos que los hacen raros.
Estamos encontrando tumores raros dentro de los frecuentes. En el cáncer de pulmón, hay un grupo de pacientes con una mutación de una proteína, que tienen una evolución de la enfermedad diferente y un tratamiento distinto. Estos tumores son de mejor pronóstico. Es una mutación muy extraña, que lo hace un subtipo muy raro del cáncer de pulmón. Hay peculiaridades en los tumores grandes que los definen como poco frecuentes.
“Tener un tumor raro no es una sentencia de muerte”
Cada vez hay más casos de cáncer y la incidencia (número de casos nuevos) de alguno de ellos aumenta por hábitos nocivos, como el cáncer de pulmón asociado al tabaco. Pero también ahora se diagnostican mejor. En realidad, no es que aumente la incidencia, sino que se afina más el diagnóstico y se catalogan mejor. Hace cuatro o cinco años, todos parecían iguales, mientras que ahora se pueden definir estos tumores raros, de los que se conocen más de 1.000 tipos y más casos entre los tenidos por frecuentes.
Sí. Uno de los objetivos del II Simposio Nacional era la divulgación y compartir el conocimiento de estos tumores no solo con los centros especializados en su tratamiento, sino también con centros que tienen una menor casuística al cabo del año, para que estén bien informados y se puedan disminuir las demoras en su diagnóstico.
Muchas cosas. Precisamente, otro de los objetivos del simposio ha sido estimular su investigación, que está muy abandonada, ya que despierta poco atractivo para la industria farmacéutica. La finalidad del congreso y del grupo GETHI es promover una mayor concienciación de las entidades públicas y de los gobiernos hacia estos pacientes, puesto que al no tener hospitales ni recursos para tratarlos, tienen que acudir a distintos centros de referencia, mientras que los pacientes con cáncer de mama se pueden tratar igual en todas las comunidades.
“Una de cada cinco personas con cáncer tienen un tumor raro”
Debe viajar y, muchas veces, no puede hacer consultas a médicos especialistas que están en la otra punta del país. Si un paciente con cáncer de colon puede tener la seguridad de que el 100% de los oncólogos le van a tratar igual, porque su tumor es frecuente, no sucede así con los definidos como raros. Las asociaciones de pacientes llevan a cabo un papel muy importante de apoyo: hace un año y medio, se constituyó la Asociación de Pacientes con Tumores Raros en España (APTURE), que se dedica a ayudar a los afectados y a sus familias.
No, ni mucho menos. Puede haber tumores raros que son de muy lento crecimiento, como los neuroendocrinos, un buen ejemplo de tumor poco frecuente de mejor pronóstico, ya que los afectados pueden vivir, en general, muchos años. No obstante, también hay otros muy rápidos, raros y agresivos, que tienen un pronóstico malo, como el cáncer anaplásico de tiroides, que es una versión del cáncer de tiroides agresiva, sobre la que hay poca investigación, pocos ensayos clínicos, pocos pacientes para investigar y poca suerte.
Crear un registro de tumores raros y promover redes de investigación en esta área son dos pasos cruciales para mejorar la situación de los pacientes afectados. Pero antes es fundamental elaborar un mapa sobre la situación de los tumores raros en España, es decir, qué número de pacientes los padecen, cuántos médicos hay para tratarlos, dónde están (en qué autonomía) y cuáles son los puntos fuertes y débiles en cada una de ellas, informa Jaume Capdevila.
En función de cuál sea este mapa de partida, hay que tomar decisiones para reorganizar la atención y la investigación en tumores raros. “No podemos investigar en todos los sitios. Es importante que se creen centros especializados en determinados tumores y con un equipo multidisciplinar, que tenga experiencia en este tipo de cáncer y casos suficientes para captar la atención de los estudios internacionales”, explica Capdevila. Esto no significa que sea necesario montar y desmontar centros de referencia, sino organizar mejor los actuales y lograr que distintos centros se “superespecialicen” en estos tumores para tener capacidad de atraer fondos para investigar.
Desde el punto de vista de los centros que atienden a estos pacientes, “sería contraproducente que hubiera varios con solo 1 o 2 pacientes en un mismo territorio, porque ello no permite ir fuera del país a buscar recursos para investigar ni entrar en ensayos clínicos, ni convencer de que se es un centro de referencia en atención e investigación en tumores raros”, precisa Capdevila, par quien “a la vez, impide a los pacientes acceder a lo último de lo último en cuanto a tratamientos”.
