La población todavía tiene mucho miedo al cáncer. Sin embargo, hay otras enfermedades, como la fibrosis pulmonar idiopática, que tienen un peor pronóstico que muchos tumores. Es una patología rara que padecen entre 7.500 y 10.000 españoles, en la que los pulmones se vuelven rígidos y se pierde capacidad respiratoria. Sensación de fatiga al respirar (disnea) y tos seca y reiterada son sus síntomas principales, que pueden confundirse con los de otras enfermedades del aparato respiratorio. Para salir de dudas, ante la presencia de algún síntoma hay que acudir al médico de cabecera, quien remitirá, si es conveniente, al especialista. El diagnóstico precoz es clave; y, en breve, en España se podrá aplicar un nuevo fármaco (la pirfenidona). Si se diagnostica más tarde, la única solución para algunos de los pacientes es el trasplante de pulmón, explica en esta entrevista Julio Ancochea, jefe del Servicio de Neumología del Hospital La Princesa, de Madrid, presidente del 45 Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y director de Investigación de Enfermedades Pulmonares Intersticiales de la SEPAR.
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar rara, crónica, progresiva e irreversible, que tiene muy mal pronóstico. Se estima que la supervivencia a los cinco años del diagnóstico es menor que la de la inmensa mayoría de los tipos de cáncer.
“Si hay dificultad respiratoria, lentamente progresiva durante los últimos meses, hay que acudir al médico”
Se llama idiopática porque no se conoce su causa, aunque se ha especulado que en un sujeto genéticamente susceptible algún factor externo podría condicionar el desarrollo de esta enfermedad. Pero, hoy por hoy, se desconoce con exactitud. El concepto “fibrosis pulmonar” se refiere a que afecta al epitelio del alveolo, donde se producen cambios que condicionan la liberación de unas sustancias (mediadores profibróticos), que ocasionan la proliferación de unas células (fibroblastos) que provocan el desarrollo de esa fibrosis. Es una cicatrización anómala que hace que el pulmón se vuelva rígido y que, de manera progresiva, se tenga dificultad para la entrada de oxígeno.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad silenciosa, que va despacito y que el paciente empieza a notar porque tiene dificultad para respirar al hacer ejercicio. Con el paso del tiempo, esta disnea no cede, sino que crece cada vez más, es más intensa, incluso en situación de reposo y afecta a la calidad de vida del paciente. La disnea se acompaña, en mayor o menor grado, de tos seca e irritativa, que también resulta bastante molesta para el afectado. Estos son sus principales síntomas.
Efectivamente. Al tener síntomas tan inespecíficos, uno de los problemas de estos pacientes es que se les remita de forma tardía al neumólogo. Las personas que padezcan dificultad al respirar y tos seca deben acudir a su médico de atención primaria para su auscultación. Si en la musculatura de las bases musculares, oye unos ruidos raros (“crackels” o estertores crepitantes, secos y finos), esto le podría ayudar en el diagnóstico, así como ver dedos en palillo de tambor, un hallazgo característico de esta enfermedad.
“La supervivencia de la fibrosis pulmonar idiopática es menor que la de la inmensa mayoría de cánceres”
También se llaman acropaquias. Es un engrosamiento del extremo o parte distal de los dedos, por el que adoptan la forma del palillo de un tambor. Entre el 25% y el 40% de los afectados tienen este síntoma, un hallazgo exploratorio a partir del cual el médico de cabecera debe realizar una radiografía de tórax y, en ella, tiene que observar un patrón radiológico intersticial.
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas son un grupo heterogéneo de patologías, de causa conocida o desconocida. De todas ellas, la fibrosis pulmonar idiopática es la más frecuente. Es importante realizar el diagnóstico diferencial respecto a otras entidades respiratorias con síntomas similares.
Si usted presenta dificultad respiratoria, lentamente progresiva durante los últimos meses, es importante que vaya al médico, sobre todo si cada vez le condiciona más la vida diaria o si tiene tos seca reiterada. En este caso, acuda sin demora al médico, quien, aparte de realizarle una historia clínica, le hará una radiografía de tórax y, si fuera necesario, le remitirá al neumólogo. Este especialista lo estudiará y llegará a un diagnóstico preciso. Dentro de los posibles diagnósticos, figura la fibrosis pulmonar idiopática.
“Entre el 25% y el 40% de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen los dedos en forma de palillo de tambor”
El diagnóstico es muy importante. Para ello, los hallazgos característicos de la enfermedad se deben estudiar con un TAC torácico y, a veces, con una biopsia pulmonar. Pero este diagnóstico se debe efectuar cuanto antes, en las fases iniciales, ya que la única solución que hay por el momento en fases avanzadas de la enfermedad, en casos seleccionados, es el trasplante de pulmón. En cambio, para las fases más precoces de la fibrosis pulmonar idiopática, leve o moderada, pronto dispondremos de un nuevo fármaco: la pirfenidona.
Es más habitual en varones y, en general, son pacientes de más de 50 años, con una edad media que se sitúa en torno a la sexta década de la vida. Se estima que afecta a entre un 4,6 y un 6,8 por 100.000 habitantes. Esto significa que habría entre 7.500 y 10.000 españoles afectados, parte de los cuales son fumadores.
El tabaco es un factor adyuvante que condiciona que la fibrosis pulmonar idiopática sea más frecuente entre los fumadores.
Es importante que las autoridades sanitarias consideren estas enfermedades, a pesar de que no son frecuentes. Son huérfanas, por un lado, por su rareza, y por otro, por la falta de alternativas terapéuticas selectivas y eficaces.
La detección precoz de la fibrosis pulmonar idiopática puede dar algo de aliento a los afectados ya que, recientemente, la Agencia Europea de Medicamentos (EMEA) ha aprobado el primer fármaco con la indicación específica de ser un tratamiento para los casos leves y moderados. Este nuevo y primer fármaco para las fases más tempranas de esta enfermedad respiratoria es la pirfenidona.
En este momento, se dialoga con la Dirección General de Farmacia y Productos Sanitarios del Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad, así como la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) acerca de su precio y financiación, pero próximamente estará en España, avanza Julio Ancochea. Otro hálito de esperanza para estos pacientes es que también están en marcha varios ensayos clínicos y se han emprendido otras líneas de investigación con otros fármacos como la N-acetilcisteína y los inhibidores de la tirosincinasa, añade este neumólogo.
